… う乏尿や血圧低下がみられる場合，あるいはそのリクスが高いと判断される場合，血栓症の発生リスクが高い症例，呼吸困難をきたすような大量の胸腹水がある場合などである。こうした場合には，有効循環血漿量の急激な増加に伴ううっ血性心不全や肺水腫に十分注意して，利尿薬とともに使用する。効果は一時的であるため，あくまでも緊急避難的な使用にとどめるべきである。5）その他の治療各種治療でコントロールが困難な難治性の浮腫に対しては，体外限外濾過（extrac …

… 亢進症や新生児の甲状腺機能亢進症が生じる可能性があり，甲状腺刺激抗体（thyroid stimulating anti-body：TSAb）を測定してそれらのリスクを評価することが推奨される．BCQ39新生児バセドウ病（甲状腺機能亢進症）の治療は？●甲状腺中毒症状を伴う場合は治療を開始する．薬物療法として，抗甲状腺薬（MMIを第一選択薬とする）か無機ヨウ素薬のいずれかまたはその両方を選択し，頻脈・心不全に対してはβ遮断薬を併用する．xx

図39心室中隔欠損に対する診断・病態把握・治療計画のための検査心不全徴候・体重増加不良の有無聴診（全収縮期心雑音，拡張期ランブル，II 音亢進，III 音）を含む身体所見胸部X 線（心拡大，肺血管陰影増強の有無）心電図（左室肥大，右室肥大の有無）心エコー検査部位診断欠損孔径の計測整列異常の有無合併病変の有無大動脈弁尖逸脱・大動脈弁閉鎖不全右室流出路狭窄，左室流出路狭窄など短絡量の評価右室圧の評価僧帽弁閉鎖不全など他疾患の精査漏斗部欠損・ …

（図41）3.2.1聴診不完全型の場合は心房中隔二次孔欠損と同様，II音の固102先天性心疾患並びに小児期心疾患の診断検査と薬物療法ガイドライン定性分裂，胸骨左縁第2，3肋間に収縮期駆出性雑音，胸骨左縁第3，4肋間に拡張期ランブルを聴取する．完全型の場合は肺高血圧があるため，II音の亢進があり，胸骨左縁下部でVSDによる収縮期雑音を聴取する．さらに左右短絡の増加により胸骨左縁下部から心尖部で共通房室弁を通る拡張期ランブルを聴取する．左側 …

肺血流の乏しい症例ではチアノーゼは強く出現するが，高肺血流性心不全とはならない．VSDが小さく右室流出路狭窄をともなう場合，無酸素図63三尖弁閉鎖の検査計画（2 ～3 ヵ月）（0 ～2 ヵ月）（6 ～12 ヵ月）（1 ～5 歳）生涯のフォローアップ心エコーSpOMRI（時に心臓カテーテル検査）肺血流動脈管依存性Restricitive ASDInter stage必要に応じSpO，ECG，CXR，BNP，CT，MRI新生児におけるチアノ …

… 肺血管を拡張させて心室後負荷を低下させるとともに，収縮性を向上させる．そのため，純粋な強心薬と比し，心室機械効率の改善に優れ，酸素消費量を増加させにくい．適応は，血管を拡張させて後負荷を低下させながら強心作用も期待する心不全症例である．146先天性心疾患並びに小児期心疾患の診断検査と薬物療法ガイドライン1.2.2適応の特徴，使用上の注意点と副作用血管拡張作用があるため，投与前から低血圧があると，低血圧を悪化させる懸念が大きく，推奨しにく …

心不全合併例ではジギタリスや少量のβ遮断薬も考慮する．上室期外収縮が他の不整脈（発作性心房細動，心房粗動など）のトリガーとなる場合や，フォンタン手術後例のように頻発する上室期外収縮により，血行動態や心機能に影響を及ぼす場合には，自覚症状の有無にかかわらず薬物治療を考慮する．心機能が正常の場合，第一選択薬はβ遮186先天性心疾患並びに小児期心疾患の診断検査と薬物療法ガイドライン断薬，第二選択薬は遅い解離速度を示すNaチャネル遮断薬，第三選 …

… 法が有用である．頻拍予防には，β遮断薬，Caチャネル遮断薬を用いる．6.4.5心房頻拍自動能亢進が機序のことが多く，薬物の静注により頻拍をただちに停止させることは困難なことが多い．まずはレートコントロールを目標として，心不全を惹起，増悪させない薬物療法を行う．心機能低下をともない，すみやかな効果を必要とする場合，β遮断薬の静注が第一選択薬となる．第二選択薬として，アミオダロン，ニフェカラントも選択肢となる．いずれの静注薬も血圧を低下させ …

… 液として1回100 mL（100 mg）までなし薬剤名適応一般的な小児用法用量おもな禁忌・慎重投与おもな副作用などコメント成人薬用量小児適応表86小児の薬用量（つづき）242先天性心疾患並びに小児期心疾患の診断検査と薬物療法ガイドラインアミオダロン塩酸塩（注射液・錠剤共通）生命に危険のある次の再発性不整脈で他の抗不整脈薬が無効か，または使用できない場合：心室細動，血行動態不安定な心室頻拍（錠剤）心不全（低心機能），肥大型心筋症にともなう …

… 間以上かけて点滴静注，最大5 mg/kg/日なし薬剤名適応一般的な小児用法用量おもな禁忌・慎重投与おもな副作用などコメント成人薬用量小児適応表86小児の薬用量（つづき）244先天性心疾患並びに小児期心疾患の診断検査と薬物療法ガイドラインアムホテリシンB（リポ化）（つづき）小板減少，心停止・心不全・不整脈（心室頻拍，心室細動，心房細動など），敗血症・肺炎などの重篤な感染症，痙攣・意識障害などの中枢神経症状，中毒性表皮壊死融解症（TEN）・ …

… て適宜増減，0.4μg/kg/分まで増量可能なし薬剤名適応一般的な小児用法用量おもな禁忌・慎重投与おもな副作用などコメント成人薬用量小児適応表86小児の薬用量（つづき）252先天性心疾患並びに小児期心疾患の診断検査と薬物療法ガイドライン薬剤名適応一般的な小児用法用量おもな禁忌・慎重投与おもな副作用などコメント成人薬用量小児適応表86小児の薬用量（つづき）カプトプリル本態性高血圧症，腎性高血圧症，腎血管性高血圧症，悪性高血圧症開始量：0. …

… で持続静注を開始．5～10分で徐拍作用が得らなし薬剤名適応一般的な小児用法用量おもな禁忌・慎重投与おもな副作用などコメント成人薬用量小児適応表86小児の薬用量（つづき）286先天性心疾患並びに小児期心疾患の診断検査と薬物療法ガイドラインランジオロール塩酸塩（つづき）大量出血や脱水症状などにより循環血液量が減少している患者，①②：左室収縮機能障害のある患者，③：非代償性心不全の患者れない場合は，0.125 mg/kg/分の速度で1分間持続 …

… 量追加可能10～20分間隔で同量追加投与可能なし薬剤名適応一般的な小児用法用量おもな禁忌・慎重投与おもな副作用などコメント成人薬用量小児適応表86小児の薬用量（つづき）288先天性心疾患並びに小児期心疾患の診断検査と薬物療法ガイドライン薬剤名適応一般的な小児用法用量おもな禁忌・慎重投与おもな副作用などコメント成人薬用量小児適応表86小児の薬用量（つづき）リドカイン（静注用）（つづき）液量が減少している患者，ショック状態にある患者，あるい …

図39心室中隔欠損に対する診断・病態把握・治療計画のための検査心不全徴候・体重増加不良の有無聴診（全収縮期心雑音，拡張期ランブル，II 音亢進，III 音）を含む身体所見胸部X 線（心拡大，肺血管陰影増強の有無）心電図（左室肥大，右室肥大の有無）心エコー検査部位診断欠損孔径の計測整列異常の有無合併病変の有無大動脈弁尖逸脱・大動脈弁閉鎖不全右室流出路狭窄，左室流出路狭窄など短絡量の評価右室圧の評価僧帽弁閉鎖不全など他疾患の精査漏斗部欠損・ …

（図41）3.2.1聴診不完全型の場合は心房中隔二次孔欠損と同様，II音の固102先天性心疾患並びに小児期心疾患の診断検査と薬物療法ガイドライン定性分裂，胸骨左縁第2，3肋間に収縮期駆出性雑音，胸骨左縁第3，4肋間に拡張期ランブルを聴取する．完全型の場合は肺高血圧があるため，II音の亢進があり，胸骨左縁下部でVSDによる収縮期雑音を聴取する．さらに左右短絡の増加により胸骨左縁下部から心尖部で共通房室弁を通る拡張期ランブルを聴取する．左側 …

肺血流の乏しい症例ではチアノーゼは強く出現するが，高肺血流性心不全とはならない．VSDが小さく右室流出路狭窄をともなう場合，無酸素図63三尖弁閉鎖の検査計画（2 ～3 ヵ月）（0 ～2 ヵ月）（6 ～12 ヵ月）（1 ～5 歳）生涯のフォローアップ心エコーSpOMRI（時に心臓カテーテル検査）肺血流動脈管依存性Restricitive ASDInter stage必要に応じSpO，ECG，CXR，BNP，CT，MRI新生児におけるチアノ …

… 肺血管を拡張させて心室後負荷を低下させるとともに，収縮性を向上させる．そのため，純粋な強心薬と比し，心室機械効率の改善に優れ，酸素消費量を増加させにくい．適応は，血管を拡張させて後負荷を低下させながら強心作用も期待する心不全症例である．146先天性心疾患並びに小児期心疾患の診断検査と薬物療法ガイドライン1.2.2適応の特徴，使用上の注意点と副作用血管拡張作用があるため，投与前から低血圧があると，低血圧を悪化させる懸念が大きく，推奨しにく …